Системная склеродермия

Системная склеродермия, или ССД, является аутоиммунным заболеваниям неясной этиологии. Сопровождается развитием фиброзных образований тканей с последующим уплотнениями и рубцами. Патологические процессы поражают кожные покровы, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы (сердце, легкие, сосуды, ЖКТ). При поражении организма ССД в тканях развивается воспаление небактериального характера, происходит нарушение микроциркуляции крови и увеличение продуцируемого коллагена.

Причины возникновения

Этиология системной склеродермии мало изучена, хотя ранее выдвигались различные гипотезы об инфекционной или токсикологической природе данного заболевания. Однако достаточно убедительных доказательств ни одна теория не представила. Современная медицина считает, что к возникновению патологии приводит целый ряд причин. Среди них:

• генетическая предрасположенность — ретровирусные и цитомегаловирусные инфекции (в том числе протекающие без явных симптомов);
• воздействие вредных веществ и токсинов (компоненты бытовой химии, строительная пыль, пестициды и пр.);
• эндокринные патологии;
• частые переохлаждения, провоцирующие сосудистые воспаления;
• травматические и стрессовые ситуации и т. д.

 
Вышеприведенные негативные факторы могут вызвать разрастание, утолщение и утерю эластичности соединительной ткани с нарушением кровоснабжения. В конечном итоге патологический процесс охватывает весь организм.

Справка! Паранеопластическая склеродермия — это отдельный вид данного заболевания, симптомы которого проявляются на фоне имеющейся онкологии и ассоциируются со злокачественным новообразованием.

Симптоматика

Данное аутоиммунное заболевание, поражая отдельные системы организма и внутренние органы, проявляется в разных формах. Это могут быть изменение цвета и структуры кожного покрова, отечность, болевые ощущения в суставах, пальцевая контрактура, нарушение функции глотания, изжога.

О возникновении ССД могут свидетельствовать изменения дермы, сопровождающиеся отечностью, исчезновениями складок, уплотнением подкожной клетчатки. В результате кожа истончается, замедляется рост волос, дегенерируют потовые железы, проявляется гипо- и гиперпигментация.

Характерным признаком заболевания является кальциноз, который сопровождается подкожными отложениями кальциевых солей в ягодичной области, коленных и локтевых суставах, сухожилиях и на подушечках пальцев. В этих местах могут образовываться открытые язвы.

Ярким проявлением системной склеродермии являются специфические нарушения лицевой структуры черепа. Это: исчезновение естественных морщин, заострившийся нос и т. н. «кисетный рот». При выражении эмоций отсутствует мимика.

Феномен Рейно затрагивает пальцы конечностей с изменением кожного покрова. В некоторых случаях протекает с образованием язвочек на концах пальцев, после залечивания которых образуются небольшие рубцы.

Сосудистые поражения при ССД могут сопровождаться образованием красных пятен на кожном покрове отдельных участков тела. Данные высыпания связаны с расширением капилляров: они временно исчезают при надавливании, но вскоре снова проявляются.

Избыточное разрастание околосуставных тканей при системной склеродермии является причиной болевых ощущений в суставах. При такой патологии может развиться остеолиз, приводящий к деформации пальцев.

При ССД нередко диагностируется мышечный фиброз — атрофия, боли и уплотнение в тканях мышц.

Поражения ЖКТ проявляется специфическими синдромами — снижением слюноотделения и увеличением вязкости биологической жидкости. Это негативно влияет на процесс переваривания пищи, разрушает структуру зубов, провоцирует развитие стоматита.

Атрофия мышц, являясь причиной нарушения моторики толстого кишечника, приводит к хроническим запорам. Патологические процессы, поражающие печень и поджелудочную, зачастую провоцируют боли, метеоризмы, пищевую непереносимость.

Вследствие замещения мышечного слоя фиброзной тканью наблюдается развитие эрозий и язв в слизистой оболочке нижней трети пищевода. Жалобы пациента на боли в загрудинной области или изжогу — весомый повод к обследованию на наличие ССД.

Реакцией сердце на развивающуюся патологию становится аритмия, колющие боли и другие симптомы, которые наблюдаются при стенокардии.

Фиброзное поражение легких при системной склеродермии — часто диагностируемый вид патологии. Возникновению легочного фиброза сопутствует сдавливание сосудов, а уменьшения эластичности их стенок приводит к легочной артериальной гипертензии. Все это препятствует насыщению артериальной крови кислородом, появляется одышка и т. н. «непродуктивный» сухой кашель.

Гипертонический почечный криз, протекающий при повышенном артериальном давлении, провоцирует риск тяжелых осложнений при развитии ССД. Поэтому лечащий врач будет настаивать на госпитализации больного.

Системная склеродермия может привести к деградации органов зрения. Уменьшение жидкости, вырабатываемой слезными железами, нередко приводит к развитию синдрома «сухого глаза».

Методы диагностики

Единственного диагностического теста при системной склеродермии не существует. Основанием для постановки точного диагноза являются опрос пациента, первичный медицинский осмотр, данные лабораторной и инструментальной диагностики.

Анализы

При исследовании крови на антинуклеарные антитела (АНА) положительный результат обнаруживается у 95% пациентов с подозрением на ССД. Более специфические (антицентромерные и Scl-70) антитела с низкой чувствительностью выявляются в 30% случаев, что не гарантирует отсутствия заболевания.

Наличие Scl-70 говорит о возможности развития легочного фиброза, антицентромерные — рассматривают в связи с риском появления некроза пальцев. Для наблюдения за функцией почек регулярно проводятся исследования мочи.

Инструментальная диагностика

В целях выявления этого аутоиммунного заболевания современная медицина использует ряд методов.

• Капилляроскопия ногтевого ложа — эффективное исследование пальцевых конечностей при подозрении на ССД.
• Видеокапилляроскоп и дерматоскоп показывает типичные изменения капиллярных сосудов, включая образования аневризмов.
• Диагностика легких проходит с помощью КТ в высоком разрешении. Спирометрия функции внешнего дыхания позволяет распознать ранний фиброз.
• Для выявления поражений пищевода при ССД эффективны фиброгастроскопия и рентгенологическое исследование с усилением эффекта от введения бариевой взвеси.
• Эхо- и электрокардиография обязательны для исследования функции сердца и скрининга легочной артериальной гипертензии.
• Биопсия различных тканей проводится с целью дифференциальной диагностики системной склеродермии.

 
Достаточно эффективными методами инструментального диагностирования ССД являются также:

• допплерография;
• манометрия;
• колоноскопия;
• суточное мониторирование АД и ЭКГ;
• ультразвуковое исследование периартикулярных тканей;
• УЗИ почек, брюшной полости, суставов и т. д.

Способы лечения

При подозрении на ССД или при диагностировании заболевания лечащий врач настаивает на госпитализации пациента. Эта мера неизбежна для больных с поражением легких, почек сердца, головного мозга, ЖКТ и синдромом Рейно.

Консервативная терапия. В настоящее время не существует однозначного лечения склеродермии, которое бы гарантировало полное выздоровление пациента. Различные лекарственные препараты оказывают положительное воздействие на конкретные органы и системы. Кроме облегчения синдромов болезни, медикаментозная терапия также воздействует на различные звенья патогенеза. В целом, схемы лечения при склеродермии подбираются индивидуально лечащим врачом-ревматологом.

Трансплантация костного мозга или крови.  С точки зрения современной медицины —перспективный метод в сечении ССД. На ранней стадии развития заболевания существенно увеличивает продолжительность жизни больных.

Существует ряд дополнительных мер, входящих в комплексное лечение больных ССД.

Постельный режим. Требуется только при тяжелом поражении сердца, легких и почек. В этих случаях даже незначительная физическая нагрузка может спровоцировать критические осложнения.

Лечебная физкультура. Включает в себя дыхательную гимнастику, комплекс упражнений для разработки лицевых мимических мышц, подвижности суставов, сеансы оздоровительных массажей.

Соблюдение диеты. Зависит от степени и характера поражения ЖКТ. Если пища с трудом проходит по пищеварительному тракту, больному предписано готовить желеобразные блюда, овощные и фруктовые пюре, протертые супы. Твердую пищу необходимо запивать большим количеством жидкости, лучше очищенной водой. Кроме того, из рациона следует исключить острые и соленые блюда, газированные напитки. Питание должен быть частым и дробным. При нарушении функций ЖКТ, хроническом холецистите/панкреатите врач назначает соответствующую диету.

Возможные осложнения

Если вовремя не диагностировать системную склеродермию и не начать соответствующее лечение, больному грозит целый ряд осложнений — в зависимости от области поражения тканей. Так:

• основными осложнениями ССД являются склеродермический почечный криз и поражение легких;
• вследствие прогрессирования феномена Рейно появляются язвы и некрозы пальцах, а при тяжелой клинической картине возможно отторжение фаланг; дальнейшее инфицирование кожных язв может спровоцировать развитие сепсиса и остеомиелита;
• нарушение подвижности суставов нередко ведет к полной контрактуре с последующей атрофией мышц;
• поражение внутренних органов (в частности — сердца и легких), из-за развития дыхательной и сердечной недостаточности нередко приводят к летальному исходу.

Меры профилактики

Поскольку на сегодняшний день причины системной склеродермии однозначно не определены, советов относительно профилактики данного заболевания не существует. Специалисты МЦ «Звезда» рекомендуют максимально нивелировать факторы, провоцирующие возникновение этого аутоиммунного заболевания. Это означает:

• не допускать общего переохлаждения организма;
• беречь пальцы конечностей от воздействия холодной воды, воздуха и т. д.
• ограничить пребывание на солнце в летний период;
• отказаться от вредных привычек (активного и пассивного табакокурения, употребления алкоголя, спайсов);
• по возможности исключить стресс-факторы;
• постараться снизить воздействие вредных условий труда (вибропроцессы; вдыхание ядовитых паров жидкостей, строительной пыли, мелких частиц отходов производства и пр.);
• ограничить использование абразивный бытовой химии;
• вести активный образ жизни;
• придерживаться правильного и здорового питания;
• не забывать о положительном воздействии на организм закаливающих процедур и тренировке сосудов с помощью контрастного душа.

 
И главное: посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, а при ухудшении состояния здоровья — незамедлительно.

Если у вас наблюдаются вышеописанные симптомы, следует записаться на прием к врачу-ревматологу. Лечение и контроль течения болезни в «Медицинском центре «Звезда» проводится в соответствии с клиническими рекомендациями. Мы предлагаем высокий уровень сервиса и умеренные цены. И помните: своевременно начатая терапия значительно повышает качество жизни больного даже без потери трудоспособности.