Атрезия трехстворчатого клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца.
Атрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий. При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие. Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела, так как мышца предсердия тонкая и слабая. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек. Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.
Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы -«барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность.При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.
Атрезия влагалища — это патология влагалища, заключающаяся в сращении его стенок. Это состояние чаще всего врожденное, но может быть и приобретенным в результате травм влагалища или осложнений неудачно проведенных операций на нем. Атрезия может быть полная и частичная, а так же в различных отделах влагалища — в верхней, средней и нижней трети.
Основным клиническим проявлением является отсутствие или нарушение менструальных кровотечений. Часто врожденная атрезия у девочек впервые диагностируется именно по этому признаку. Застой менструальной крови выше места атрезии медиками называется гематокольпос и гематометра — то есть дословно «кровяное влагалище» и «кровяная матка». Врач-гинеколог может даже без специального обследования увидеть гематокольпос, что зависит от уровня атрезии. Например, при ее локализации в нижней трети гематокольпос выпирает в виде мешка в половую щель.
Наряду с отсутствием менструаций, другим важным симптомом является боль или зуд во влагалище, а так же возможное покраснение и мокнутие кожи. Это объясняется дисбактериозом и присоединением инфекции извне в результате отсутствия нормального выделения секрета влагалища наружу. При длительно существующей атрезии возможно повышение температуры и хроническое лихорадочное состояние.
Третьим важным симптомом, у женщин живущих половой жизнью, является болевые ощущения при половом акте — от дискомфорта, до выраженных болей, — либо он совсем не возможен. Выраженность болевого синдрома и способность к половому акту зависит, опять же, от уровня атрезии. И, разумеется, при атрезии невозможна беременность и рождение ребенка, в том случае, если атрезия сформировалась уже на фоне беременности.
Лечение атрезии
Лечение атрезии трехстворчатого клапана. Если состояние ребенка тяжелое,- нужна немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия. Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.
Лечение атрезии влагалища. Лечение этого заболевания, разумеется, оперативное. Другого способа лечения просто не существует, и чем быстрее оно будет проведено, тем лучше.
Суть хирургического вмешательства заключается в пластике влагалища таким образом, чтобы восстановить нормальную его проходимость. Перед операцией необходимо будет пройти ряд обследований — рентгенографическое или эндоскопическое обследование влагалища, для определения уровня его атрезии и продолжительности зоны сращения стенок. Кроме того, может потребоваться УЗИ органов малого таза или брюшной полости для того, чтобы посмотреть особенности расположения внутренних органов по отношению к месту атрезии. При высоком положении места атрезии это становится особенно важным. Во время операции возможно случайное повреждение мочевого пузыря, стенки прямой кишки или матки.
Операция проводится под общим наркозом. Хирург находит место атрезии и разрезает его. После опорожнения гематокольпоса и тщательного промывания антисептиками, формируются новые стенки влагалища из разрезанных тканей участка атрезии. На слизистую накладывают швы из кетгута. Этот материал выбирается для того, чтобы после операции швы сами растворялись после окончательного заживления раны. После операции еще некоторое время отмечаются кровянистые выделения из влагалища, а так же возможны болевые ощущения. Когда выделения прекращаются, — на 4-5-й день после операции, — проводят гинекологическое обследование с целью выяснить, не произошло ли слипание стенок влагалища снова. Повторное образование участков атрезии из-за чрезмерного рубцевания слизистой, или ее слипания, является одним из частых осложнений. Обследования на проходимость влагалища повторяют несколько раз в течение первых 2-х недель. Выписка из стационара обычно возможна на 10-14-й день.
