Существует целая группа диатезов геморрагического типа. Заболевания эти объединены основной причиной: нарушением гемокоагуляции. Неадекватная реакция организма на разнообразного плана «стимулы» механического или физического планов проявляется в значительно повышенной кровоточивости обычных ран, образовании гематом, диагностировании у пациента анемии разной степени.
Любое заболевание крови из этой группы диатезов вызывается нарушением тромбоцитарного, сосудистого или коагуляционного гемостазов.
Классификация геморрагического диатеза
Геморрагический диатез бывает:
- наследственным или первичным;
- приобретенным или вторичным.
Первый вариант — самостоятельная болезнь. Второй возникает из-за инфекции, отравлений, заражения крови, аллергии и прочих перенесенных заболеваний и разных проблем со здоровьем.
Патология, независимо от хода развития и этиологии, всегда дает о себе знать повышенной кровоточивостью, склонностью к внезапным кровоизлияниям.
Наличие указанных признаков клинического характера и их выраженность зависят от сложности болезни. Например, тромбоцитопения может сопровождаться петехиями, пятнами, длительной кровоточивостью после удаления зуба, маточными или носовыми кровотечениями.
При гемофилии могут происходить излияния крови в клетчатку, могут формироваться гематомы крупного и среднего размеров. Если диагностируется синдром ДВС, значит, симптоматика будет давать о себе знать смешанными проявлениями (и гематомами, и петехиями). Васкулит же может оставить после перенесения пигментацию на теле из-за множества мелкоточечных кровоизлияний.
Всего существует больше 300 форм патологии. Сложность лечения в общем объясняется проблематичным обнаружением сути расстройства. Быстро это не происходит. В то время, пока врачи разбираются с причиной у пациента прогрессирует отклонение.
Следует понимать, что в случае с первичным геморрагическим диатезом об абсолютном выздоровлении говорить не получится, потому что болезнь неизлечимая. Но поддержать состояние при помощи особых мер терапии вполне возможно.
Вторая категория диатезов (приобретенный) лечится путем устранения первоочередных факторов вызывающих недуг.
Медицина выделяет три преобладающие вида геморрагического диатеза:
- Болезнь связана с проблемами проницательности стенок сосудов. К этому виду относятся авитаминозы типа С, васкулиты и схожие диагнозы. Обычно причина в сахарном диабете или продолжительном приеме медпрепаратов.
- Возникает после изменений в системе крови, которые вызываются патологическими и хроническими процессами (вирусы, химиотерапия, патологии печени, почек).
- Развивается на фоне неполноценной работы гемостаза. Сюда относятся любые формы гемофилии.
Кровоточивость при геморрагическом диатезе также может быть разных видов:
- капиллярной, когда кровопотери незначительные (локализация — полость рта, матка, нос);
- гематомной, т.е. проявляющейся именно в синяках, повышенной кровоточивости после медманипуляций, кровоподтеках суставного типа;
- пурпурной, которая сопровождается симметричной сыпью на ногах;
- миакроангиоматозной, дающей знать о себе кровоподтеками рецидивирующего характера;
- смешанной, которую определяют по пятнистой не слишком насыщенной сыпи на коже.
Основная причина всех вышеупомянутых нарушений это наследственная патология мелких сосудов.
Разнятся также и типы кровоточивости (что значительно облегчает диагностику):
- Гематомы с напряженными и болезненными излияниями крови в суставы или мягкие ткани.
- Синячковый (пятнисто-петехиальный). Характерен при тромбоцитопатиях, тромбоцитопениях, наследственном дефиците II, Х, реже VII факторов, а также при исключительно редком нарушении кровяной свертываемости дис- и гипофибриногенемий и некоторых нарушений свертываемости.
- Смешанный гематомный и синячковый. Отличается сочетанием пятнистой петехиальной кровоточивости, на фоне которой могут появляться отдельные, довольно крупные гематомы (в кишечных стенках, за брюшиной). При этом, в отличие от гематомной формы, кости и суставы либо вообще не страдают, либо геморрагии в них единичны, но обширны и очень болезненны. Этот тип может наблюдаться, если параллельно диагностирована болезнь Виллебранда, синдром ДВС, серьезный дефицит протромбиновых комплексов и XIII-фактор, если в крови появились иммунного плана ингибиторы фактора IX или VIII.
- Васкулитный пурпурный. Для этого типа характерно наличие геморрагий по типу симметричных и мелкоточечных высыпаний. Параллельно может быть диагностирован нефрит или кровотечение в кишечнике. Обычно наблюдают его при иммунного или инфекционного плана васкулитах.
- Ангиоматозный. Может быть при телеангиэктазиях, заболевании Рандю Ослера, ангиоме, шунтах венно-артериальных. Характеризуется «привязанностью» к конкретной патологии сосудов локального плана.
Причины возникновения
Все факторы возникновения диатезов можно условно поделить на две категории:
- наследственные. Они заключаются в генетическом отклонении и возникают с раннего детства;
- симптоматические. От возраста не зависят. Развитие болезни провоцируют не поодиночно, а целым комплексом нарушений в системе свертывания.
К основным причинам относят:
- Аномалии врожденного плана.
- Недостаточность кровяных клеток.
- Проблемы со свертыванием.
- Интоксикации.
- Аллергии.
- Особо тяжелые патологии почек и печени.
- Дефицит С-витамина в организме.
- Изменения психоэмоционального состояния.
- Прием некоторых типов лекарств.
Конечно, от причин зависит форма геморрагического диатеза и ее симптоматика.
Основные симптомы и диагностика
Основной признак – синеватая сыпь. Ею могут быть усыпаны разные части тела, но голени первоочередно.
Болезненные ощущения проявления на коже обычно не сопровождают.
Важнее для диагностики именно их вид.Например, капиллярного плана диатез сопровождается синяками и микро высыпаниями.
При гематомном виде характерны крупные «глубокие» синяки, локализованные в какой-то определенной части тела. Дополнительно могут отмечаться суставные поражения.
Если патология микроангиматозного вида, то формирования бордового цвета концентрируются уже на разных частях тела.
Васкулитный вид отличает сыпь разного размера, которая концентрируется на ногах.
Смешанный диатез определяют по синякам и высыпаниям разнообразных типов на разных участках тела. Если болезнь переходит в острую форму, могут быть даже кровоизлияния в некоторые внутренние органы. При этом проявляться синяки и высыпания самых разных видов.
Заболевание может давать о себе знать в острой форме, кровоизлияниями во внутренние органы. Тогда диагнозом дополнительно будет и малокровие. Пациенты с такой проблемой, чаще всего, обращаются к врачу не при появлении непонятного генеза синяков по телу, а именно при чрезмерных кровотечениях вследствие получения травмы.
После выявления патологии может стать известно о некоторых проявлениях клинического плана в детстве. Например, это могли быть чрезмерные кровоточивости десен во время прорезываний зубов или геморрагическая сыпь или непонятные носовые кровотечения, меноррагии, боли в суставах.
Важно! Болезнь врожденного характера может «заявить» про себя прямо на второй день жизни младенца.
Диагностика
Как и при постановке многих других диагнозов, во время диагностирования геморрагического диатеза проводятся:
- анализы (общеклинические) мочи и крови;
- биохимия;
- исследование кровяной сыворотки;
- коагулограмма;
- определяется время свертываемости.
Обязательно делают иммунологические, тромбиновые и протромбиновые тесты.
А уже на основе полученных по анализам результатов ставят диагноз. Рекомендуется также для полноценного диагностирования болезни осуществлять обследование у гинеколога, травматолога, хирурга и ревматолога.
Лабораторным методом устанавливается уровень тромбоцитов, антитромбоцитарных антител и исследуется коагулограмма.
Из инструментальных методик используется стернальная пункция, УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости и рентгенография суставов. Также проводятся пробы на хрупкость сосудов (проба щипка, жгута).
Лечение и профилактика
Тактика терапии диатезов носит симптоматический характер. Чаще всего назначают глюкокортикостероиды. Если дополнительно диагностируют авитаминозы, следует пропивать и спецпрепараты. Прежде всего, проблема бывает в дефиците В-витамина.
Если кровотечения обильны, могут проводить переливание плазмы и/или крови. Иногда принимается решение относительно удаления селезенки. При пониженном гемоглобине назначается прием препаратов железа. Клиническая симптоматическая картина, обычно, обуславливается понижением тромботического уровня, вазопатией или коагулопатией.
Поэтому понятно, что лечение определяется конкретно после установления причины и обязательно с учетом сопутствующих заболеваний.
Назначают, обычно, очищение крови очищенной плазмой, проводят гормональные курсы, используют иммунодепрессивного предназначения препараты, изредка осуществляют спленэктомию.
Если необходимо добиться заместительной и гемостатической цели, выполняют переливание эритроцитарных или тромботических масс, плазмы (свежезамороженной).
При кровоизлияниях внутри суставов проводят полостные дренирования и пункции.
Возможные осложнения и профилактика
Перенесение геморрагических диатезов (обычно из-за отсутствия или неполноценного проведения лечения патогенетической направленности) может привести к:
- анемии из-за длительной потери крови;
- парезам из-за часто происходящих излияний крови в суставы и тугоподвижности по этой же причине;
- кровоизлияниям в надпочечники и даже инсультам.
Профилактические меры по предупреждению диатезов заключаются в общих методиках лечения поддерживающего плана, т.е. рекомендуются водные процедуры, физупраженения, фитотерапия.
Многие знают о геморрагическом диатезе из собственного опыта. Такие пациенты ведут с ним вполне полноценную жизнь. Благоприятный для патологии исход при своевременном диагностировании и лечении практически гарантирован. Отягощение прогноза происходит при осложнениях или злокачественном течении болезни.
